Patología del LCR

Fístula de LCR

Existen numerosas vías de pérdida de LCR: celdas mastoideas, seno esfenoidal (posquirúrgica o en la silla turca vacía), lamina cribosa, seno frontal, por la fosa de Rosenmüler, apertura del canal craneofaringeo lateral y por el conducto auditivo interno. La mayoría de las fístulas son postraumáticas o posquirúrgicas, pero existen otras espontáneas sin factor desencadenante. Estas últimas suelen ser progresivas e intermitentes en el inicio, confundiéndose con rinitis alérgicas, con difícil diagnóstico en el inicio debido a la poca cantidad de LCR y su falta de continuidad. No es frecuente el neumoencéfalo.

La prueba de elección es la cisternotomografía con contraste hidrosoluble, que llega a diagnosticar hasta el 90% de los casos. La RNM no aporta prácticamente nada en el diagnóstico, únicamente si en el TC se descubre alguna lesión compatible con tumor de base de cráneo que en raras ocasiones puede producir una fistula de LCR. En lo que respecta al tratamiento, la profilaxis antibiótica es polémica y no existe trabajo que demuestre menor incidencia o morbilidad en los pacientes con profilaxis antibiótica, existiendo el riesgo de sección de cepas. El tratamiento inicial recomienda la colocación de un drenaje lumbar continuo durante 1 semana. Si no se controla, se plantea la intervención quirúrgica como tratamiento mediante craneotomía y sellado de la fístula siempre que localicemos la salida de LCR.

 

Hidrocefalia

Existen dos grandes tipos de hidrocefalia:

  • H. Obstructiva. Se produce por la obstrucción en la circulación del LCR en el sistema ventricular.
  • H. No Obstructiva. Se produce por falta de reabsorción en las granulaciones aracnoides o hay hiperproducción de LCR. Existe una entidad valorada independientemente que es la Hidrocefalia normotensiva (ver más adelante).

El método de diagnóstico de elección es el TC, aunque la RNM puede aportar en la clasificación de la hidrocefalia. Las causas de hidrocefalia se diferencian en:

  • •Congénitas: asociada a mielomeningocele, asociada a malformación de Chiari, estenosis primaria del acueducto de Silvio, malformación de Dandy-Walker o raros trastornos asociados al cromosoma X.
  • •Adquiridas: infecciosa (tras meningitis, meningoencefalitis, absceso), pos hemorrágica, lesiones ocupantes de espacio (vasculares o tumorales), tumores medulares, o posquirúrgica (intervención previa de neurocirugía).

El diagnóstico diferencial más importante de la hidrocefalia se realiza con: atrofia cerebral (muchas personas presentan unos ventrículos de tamaño agrandado fruto de la atrofia cerebral, es decir, no existe tal dilatación sino más bien una "falta de cerebro"); hidranencefalia (ausencia total o casi total de cerebro); agenesia del cuerpo calloso, y displasia septo óptica.

Los síntomas y signos de la hidrocefalia dependen de la edad del paciente y, más importante, del cierre de las suturas:

  • Niños con suturas abiertas: aumento del perímetro cefálico, irritabilidad, mal control de la cabeza, fontanela tensa, parálisis VI par craneal, disminución de la mirada vertical y reflejos hiperactivos.
  • Niños con suturas cerradas y adultos: cefalea progresiva, papiledema, nauseas, vómitos y disminución del nivel de conciencia. Se debe considerar que existen pacientes en los que la hidrocefalia debuta de forma brusca y los síntomas se establecen en días o, como mucho, semanas hasta la disminución de la conciencia, mientras que otros pacientes establecen el cuadro clínico en meses o años, con una progresión mucho más lenta.

El tratamiento de la hidrocefalia es fundamentalmente quirúrgico, aunque en ocasiones podemos intentar un tratamiento médico mediante diuréticos es siempre paliativo hasta el tratamiento quirúrgico. No se interviene a todos los pacientes, ya que en ocasiones se soluciona la causa de la hidrocefalia (lesión vascular, tumor, etc....). El tratamiento se basa en las siguientes opciones:
• Solucionar el problema causante de la hidrocefalia.
• Ventriculostomia del III ventrículo mediante endoscopia. En general, la ventriculostomia está contraindicada en hidrocefalia comunicante. El índice general de buenos resultados se sitúa sobre el 60%, siendo la estenosis de acueducto de Silvio aquella que tiene mejores resultados.
• Derivación del LCR mediante una derivación ventricular que puede realizarse principalmente al abdomen (peritoneo) y en ocasiones se puede realizar a otras localizaciones (corazón, pleura). Las principales complicaciones de las derivaciones son:
a) Malfuncionamiento
b) Infección
c) Hematoma subdural

 

Hidrocefalia normotensiva

Es una entidad independiente en si misma a la hidrocefalia comentada anteriormente. Se produce en personas de mayor edad, con una sintomatología típica, descrita inicialmente por Hakim y Adams en 1965, en la que se produce una demencia, trastornos de la marcha y trastornos de control de esfínteres. Típicamente esta entidad cursa con presión del LCR normal en las punciones lumbares, si bien, este dato está actualmente en debate debido a si realmente se trata de una hidrocefalia sin cambios de presión a lo largo del día. Se produce en personas por encima de los 60 años, aunque se puede producir en ciertos casos por debajo de dicha edad. Se considera que es idiopática, pero en un número muy importante de casos se detecta un antecedente que puede haber desencadenado la hidrocefalia, pero que se ha mantenido latente hasta un punto en que inicia la sintomatología.

Las principales causas de hidrocefalia que se encuentran en estos pacientes son:

  • Hemorragia subaracnoidea
  • Traumatismo craneoencefálico
  • Meningitis
  • Intervención neuroquirúrgica

La sintomatología típica es:

  • Alteración en la marcha: el paciente presenta una marcha a pasos cortos, aumento en la base de sustentación (abren las piernas) y parece que están pegados al suelo.
  • Demencia: se caracteriza por alteración de la memoria y bradifrenia. Es muy importante, ya que es una de las pocas causas de demencia que es solucionable.
  • Incontinencia urinaria: el paciente no le da tiempo a llegar al servicio, aunque en muchas ocasiones no es consciente del problema.

Hay que tener claro que no existe ninguna prueba que sea diagnostica para esta patología y, por tanto, el diagnóstico es difícil en ocasiones, sobre todo cuando la clínica no se ha establecido por completo. Las pruebas de imagen (TC y RNM) deben demostrar la presencia de una dilatación ventricular para llegar al diagnóstico de hidrocefalia normotensiva, recordando que en ocasiones la atrofia cerebral (presente en otras enfermedades que cursan con demencia) es difícil de diferenciar de la verdadera dilatación ventricular. Existen otras pruebas que se realizan en estos pacientes para llegar a un diagnóstico preciso de dicha enfermedad, siempre recordando la limitación de cualquiera de estas pruebas para un diagnostico certero de la enfermedad:

  • Punción lumbar evacuadora: nos sirve para realizar una evacuación de LCR (20-30 cc) y esperar la evolución clínica de los pacientes; así aquellos que la clínica mejora tras la evacuación deben evolucionar mejor tras la colocación de una válvula de derivación. Igualmente, nos demuestra aquellos pacientes en los que la presión del LCR realmente esté por debajo de 180 mmH2O (por encima de dicha presión no se considera una hidrocefalia normotensiva).
  • Monitorización de la presión intracraneal: los pacientes en los que se monitoriza la presión se demuestra que luego realmente no es de "baja presión" así los pacientes pueden presentar picos de presión por encima de 270 mmH2O. Aquellos que presenten ondas B son aquellos pacientes que luego presentan mejor respuesta.
  • Drenaje lumbar ambulatorio: en ocasiones se coloca un drenaje lumbar para la evacuación de LCR durante varios días y así poder valorar la evolución clínica.
  • Cisternografia isotópica: es una prueba cuya validez real está en discusión.

El tratamiento de esta patología es la derivación ventriculoperitoneal. En ocasiones el resultado clínico es muy bueno, siempre teniendo en cuenta que en pacientes de este rango de edad coexisten varias enfermedades que pueden producir síntomas parecidos.

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